一、一般資料

直腸盲袋肌鞘內拖出組(A組)48例男嬰采用直腸盲袋肌鞘內拖出，入院年齡3h～3個月，72h以內入院23例；手術年齡6h～3個月，平均15d。X線倒立側位片及會陰部B超探查直腸盲袋距肛門皮緣距離2．5～5．5cm，位于恥尾線(PC線)上26例，PC線與中間線(M線)之問22例。Pena組(B組)64例男嬰采用經典Pena術，人院年齡6h～4個月，72h以內人院30例；手術年齡8h～3個月，平均18d。X線倒立側位片及會陰部B超探查直腸盲袋距肛門皮緣距離2．5～5．5cm，位于PC線上36例，PC線與M線之問28例。兩組在手術年齡、直腸盲袋至肛門緣距離、中高位肛門閉鎖的例數區別無統計學意義。術前瘺口造影顯示肛門閉鎖合并直腸膀胱瘺、繼發性巨結腸患兒不在研究之列。

二、手術方法

兩組均采用氣管插管全身麻醉。A組手術方法：患兒取平臥位，于下腹橫紋切口逐層進腹后，可見巨大的直腸盲端，張力較高，小心提出切口外，于擴張的直腸近端與正常腸管交界處即移行段處開窗吸除盲袋內胎糞，并自此處切斷腸管，近端結腸置于自制套筒內。直腸盲袋肌鞘內拖出：直腸盲端遠端以碘伏反復消毒后，剝離擴張的直腸盲袋黏膜至末端，緊貼瘺管分離、結扎，防止形成尿道狹窄或憩室。再取截石位，以電刺激儀作肛門定位，前矢狀人路縱形切開約3．0CIll左右，并在電刺激儀的指示下，逐層向上切開肛門外括約肌復合體，并解剖出恥骨直腸肌，該肌環發育均較薄弱，在電刺激儀的指示下自會陰部前矢狀切口外括約肌復合體中心分離隧道至直腸盲袋末端，從腹部切口將直腸盲袋末端撐開并將小套筒在直視下從恥骨直腸肌環拖出。本組有35例恥骨直腸肌環明顯發育不全，無法將拖下的結腸穿過此肌環，故予將該肌環切斷，以免引起狹窄或擴張時發生肌纖維斷裂。將拖下的結腸與肛門括約肌復合體縫合固定，會陰部行肛門成形，并逐層縫合前矢狀切口，肛門成形術后能通過直徑9mm擴肛器為宜。B組采用經典Pena術造瘺肛門成形關瘺。

三、術后隨訪

隨訪時問6個月～2年，對患兒術后每日排便次數、性狀、有無便意、便秘、失禁，有無污糞，排便控制能力，辨別稀便和氣體的能力，肛門指檢和排便造影、尿道排泄造影了解外括約肌及恥骨直腸肌的張力、肛門直腸有無狹窄、尿瘺，尿道狹窄、直腸黏膜脫垂。鋇劑排便造影時，造影劑粘稠度與正常糞便相似，有利于觀察排便過程，在靜止、激發排便的狀態下攝直腸正、側位片，測量肛直腸角、肛管長度、骶直問距和直腸最大直徑(排便時)。

四、統計學處理

兩組術后均常規擴肛1年。A組術后污糞5例；稀便時偶有污糞8例；便秘需間歇性使用開塞露通便3例；輕度肛門狹窄1例(未按醫囑堅持擴肛)；尿道狹窄2例，其中1例排尿末尿淋漓(殘余尿)，膀胱尿道造影示后尿道狹窄及膀胱擴大，有約25％的殘余尿，該例患兒伴有骶椎發育異常(隱裂+骶1—2半椎體)，需行尿道擴張；余者每日大便1～2次，有便意，能自行排便。B組術后污糞4例，稀便時偶有污糞3例，便秘15例。兩組肛門功能比較：A組術后良好控制排便的有38例(79．2％)，B組55例(85．9％)；A組肛門外括約肌具有較強肌張力的有36例(75％)，B組55例(85．9％o)，兩組差異無統計學意義(P>()．05)。術后便秘A組3例(6．3％)，B組15例(23．4％)，兩組比較差異有統計學意義。討論肛門閉鎖并發直腸尿道瘺是較常見的男嬰先天術中應注意直腸前壁與尿道后壁緊密相貼，瘺口呈窗型，瘺口處直腸前壁與尿道后壁共壁，分離時要謹慎，以防損傷尿道，5-0可吸收線縫合瘺管，結扎處注意不要離尿道太近，盡量減少術后尿道狹窄，術前留置膀胱導尿管是關鍵。瘺管結扎后，沿直腸周圍充分游離下拖與皮膚縫合，瘺管與成形肛門不在同一平面，有利于瘺管愈合，術后加強局部清潔護理，預防感染，可以降低瘺復發率。但術中過多的游離直腸盲端，同時在肛門成形時切除了較多直腸，術后排便功能優良率較低。

直腸內直視下剝離直腸黏膜，在直腸黏膜末端最低位靠近瘺口處結扎、離斷，避免日后形成尿道憩室或狹窄。在徹底松解會陰部的瘢痕時，電刺激儀指導下細致操作，防止括約肌復合體的損傷，以避免術后直腸的回縮、瘢痕的形成和括約肌功能不良。橫紋肌復合體處理不當，可造成外括約肌的分配不均，并發肛門功能不良。本研究中，直腸盲袋肌鞘內拖出組術后發生直腸黏膜脫垂5例(10．4％)，Pena組發生10例(15．6％0)。11年來我們在臨床工作中研制并開展了經腹會陰前矢狀人路聯合切口，保留直腸盲袋，直腸黏膜剝離，近端結腸經盲袋肌鞘內拖出肛門成形術治療先天性高位肛門閉鎖合并尿道瘺這一術式，由于直腸盲袋周圍內、外括約肌含有豐富的神經感受器，直腸盲袋壁內也含有豐富的神經末稍和內括肌樣結構，在瘺口周圍見肛管樣結構，鏡下可見覆有移行上皮，肛腺及齒狀線結構引。一項對肛門畸型患兒直腸遠端腸壁內一氧化氮合成酶免疫組織化學研究發現：肛門直腸畸形兒組與對照正常兒組相比NOS陽性神經纖維在腸壁中分布差異沒有統計學意義。實驗證實：巨大的直腸遠端盲袋腸壁肌層內運動神經節細胞無明顯減少，神經節細胞變性也不顯著。直腸盲袋肌鞘內拖出組與Pena組無論在排便次數、便意、失禁，有無污糞，排便控制能力，辨別稀便和氣體的能力肛門指檢外括約肌及恥骨直腸肌環張力等，差異均無統計學意義(P>o．05)；兩組鋇劑排便造影結果：肛直腸角、肛管長度、骶直間距所測量的值差異均無統計學意義(P>o．05)；但Pena組術后便秘的發生率遠高于直腸盲袋肌鞘內拖出組，兩組問差異有統計學意義P萬方數據。

五、總結

在無結腸造瘺的情況下，能夠切除和修補瘺管，并同時改善肛門功能，肛門成形術后外觀好，易被家長所接受。提高了成型術后患兒的生活質量。

作者：張宏偉 禚保彪 劉豐麗 馬同勝 孫邡 單位：徐州市兒童醫院外科